Die zyanotische angeborene Herzkrankheit (ZAHK) ist eine Erkrankung, die bereits bei der Geburt besteht. ZAHK verursacht einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut. Ein häufiges Symptom ist eine bläuliche Färbung der Haut, Zyanose genannt.
Mehrere Geburtsfehler können diese Art der Herzerkrankung verursachen, darunter:
- Probleme mit den Herzklappen, d. h. den Klappen im Herzen, die dafür sorgen, dass das Blut in die richtige Richtung fließt
- eine Unterbrechung in der Aorta, der größten Arterie des Körpers
- Anomalien in den großen Blutgefäßen, die zum oder vom Herzen führen
Wenn nur ein Defekt vorliegt, tritt in vielen Fällen keine Zyanose auf. Bei der ZAHK liegt oft mehr als ein Defekt vor.
Ärzte verwenden bildgebende Tests, um das Vorhandensein von Defekten, die zu ZAHK führen, zu bestätigen. Dazu gehören Röntgenaufnahmen der Brust und Echokardiogramme. Medikamente können helfen, die Symptome der Zyanose zu lindern. Letztendlich müssen die meisten Säuglinge operiert werden, um die Defekte, die die Krankheit verursachen, zu korrigieren. Der Erfolg der Operation hängt von der Schwere der Defekte ab.
Risikofaktoren für eine zyanotische angeborene Herzerkrankung
In vielen Fällen wird ein Säugling mit dieser Krankheit in Verbindung mit einem genetischen Faktor geboren. Ein Säugling hat ein höheres Risiko für ZAHK, wenn es in seiner Familie bereits angeborene Herzerkrankungen gab. Bestimmte genetische Syndrome können mit Defekten einhergehen, die ZAHK verursachen. Dazu gehören:
- Down-Syndrom
- Turner-Syndrom
- Marfan-Syndrom
- Noonan-Syndrom
In einigen Fällen können auch äußere Faktoren diese Krankheit verursachen. Wenn eine schwangere Frau giftigen Chemikalien oder bestimmten Medikamenten ausgesetzt ist, kann ihr Kind ein höheres Risiko haben, Herzfehler zu entwickeln. Auch Infektionen während der Schwangerschaft sind ein Faktor. Eine schlecht eingestellte Schwangerschaftsdiabetes kann ebenfalls zu einem höheren Risiko für die Entwicklung einer ZAHK beim Kind führen.
Defekte, die eine zyanotische kongenitale Herzerkrankung verursachen
Viele körperliche Defekte des Herzens können eine ZAHK verursachen. Einige Kinder können mit mehreren Defekten geboren werden. Häufige Ursachen können sein:
Die Fallot-Tetralogie (FT)
TOF ist die häufigste Ursache für ZAHK. Es handelt sich um eine Kombination aus vier verschiedenen Defekten. FT umfasst:
- ein Loch zwischen dem rechten und dem linken Ventrikel des Herzens
- eine verengte Pulmonalklappe
- eine Verdickung der Muskeln der rechten Herzkammer
- eine fehlplatzierte Aortenklappe
Die Defekte führen dazu, dass sich Blut mit und ohne Sauerstoff vermischt und durch den Körper gepumpt wird.
Transposition der großen Arterien (TGA)
Bei Säuglingen mit TGA haben die Pulmonal- und die Aortenklappe ihre Position mit den Arterien vertauscht. Dies führt dazu, dass sauerstoffarmes Blut durch die Aorta in den Rest des Körpers gepumpt wird. Dieses Blut sollte eigentlich durch die Lungenarterie in die Lunge fließen.
Trikuspidalatresie
Bei dieser Art von Defekt hat sich die trikuspidale Herzklappe abnormal entwickelt oder fehlt ganz. Dies führt zu einer Störung des normalen Blutflusses. Infolgedessen wird sauerstoffarmes Blut in den Körper gepumpt.
Totale anomale pulmonalvenöse Verbindung (TAPVV)
TAPVV tritt auf, wenn Venen, die sauerstoffreiches Blut aus den Lungen zum Herzen bringen, mit dem rechten Vorhof verbunden sind. Die Venen sollten mit dem linken Vorhof verbunden sein. Dieser Defekt kann auch mit einer Verstopfung dieser Venen zwischen den Lungen und dem Herzen einhergehen.
Symptome der zyanotischen kongenitalen Herzerkrankung
Das klassische Symptom der ZAHK ist die Zyanose, also die Blaufärbung der Haut. Diese tritt häufig an den Lippen, Zehen oder Fingern auf. Ein weiteres häufiges Symptom sind Atembeschwerden, insbesondere nach körperlicher Betätigung.
Manche Kinder erleben auch Phasen, in denen ihr Sauerstoffgehalt sehr niedrig ist. Infolgedessen werden sie ängstlich, zeigen eine blaue Haut und können hyperventilieren.
Andere Symptome der ZAHK hängen vom genauen körperlichen Defekt ab:
Symptome von FT
- niedriges Geburtsgewicht
- Zyanose
- schlechte Fütterung
- Klumpige oder abgerundete, große Finger
- verzögertes Wachstum
- schnelle Atmung
Symptome von TGA
- Schnelles Herzklopfen
- schnelle Atmung
- langsame Gewichtszunahme
- starkes Schwitzen
Symptome einer Trikuspidalatresie
- Zyanose
- Müdigkeit
- Kurzatmigkeit
- Schwierigkeiten beim Füttern
- starkes Schwitzen
- langsames Wachstum
- chronische Infektionen der Atemwege
Symptome einer TAPVV ohne Verstopfung
- Kurzatmigkeit
- chronische Infektionen der Atemwege
- langsames Wachstum
TAPVV mit einer Verstopfung
- Zyanose
- Schnelles Herzklopfen
- schnelle Atmung
- Atemnot, die mit der Zeit sehr schwer wird
Diagnose einer zyanotischen angeborenen Herzerkrankung
Symptome wie Zyanose, schneller Herzschlag und abnorme Herztöne können den Arzt Ihres Kindes zu dem Verdacht veranlassen, dass ein Herzfehler vorliegt. Die Beobachtung von Symptomen reicht jedoch nicht aus, um eine Diagnose zu stellen. Um zu verstehen, welche Defekte vorliegen, wird der Arzt Ihres Kindes Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen.
Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann den Umriss des Herzens und die Lage mehrerer Arterien und Venen zeigen. Um ein weiteres Bild des Herzens zu erhalten, kann der Arzt Ihres Kindes ein Echokardiogramm anordnen. Dabei handelt es sich um eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Diese Untersuchung liefert mehr Details als ein Röntgenbild.
Eine Herzkatheteruntersuchung ist ein invasiverer Test, der häufig erforderlich ist, um das Innere des Herzens zu untersuchen. Bei dieser Untersuchung wird ein kleiner Schlauch, ein Katheter, von der Leiste oder dem Arm aus in das Herz eingeführt.
Behandlungen für zyanotische angeborene Herzfehler
Je nach Schweregrad der Symptome kann eine Behandlung der ZAHK erforderlich sein oder auch nicht. In vielen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um die physischen Defekte des Herzens zu korrigieren.
Wenn der Defekt sehr gefährlich ist, muss die Operation möglicherweise kurz nach der Geburt durchgeführt werden. In anderen Fällen kann die Operation verschoben werden, bis das Kind älter ist. Manchmal ist mehr als eine Operation erforderlich.
Wenn die Operation verschoben wird, kann das Kind Medikamente zur Behandlung der Krankheit erhalten. Medikamente können helfen:
- zusätzliche Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen
- die Pumpleistung des Herzens zu verbessern
- die Blutgefäße offen zu halten
- abnormale Herzrhythmen zu regulieren
Aussichten für zyanotische angeborene Herzfehler
Die Aussichten für Kinder mit ZAHK variieren je nach Schweregrad der zugrunde liegenden Defekte. In leichten Fällen kann das Kind mit minimalen Medikamenten oder anderen Behandlungen ein normales Leben führen.
In schwereren Fällen ist eine Operation erforderlich. Der Arzt Ihres Kindes wird gemeinsam mit Ihnen die beste Behandlung für Ihr Kind finden. Er kann mit Ihnen besprechen, wie die Aussichten Ihres Kindes sind und ob weitere Verfahren erforderlich sind.